Perigeniculate Giant Cell Tumor of Temporal Bone

I tumori ossei a cellule giganti (GCTB) sono tumori ossei benigni che possono essere trattati con escissione totale o parziale con radioterapia adiuvante. Per la rara GCTB dell'osso temporale, la vicinanza a strutture critiche può causare deficit funzionali e rendere difficile la resezione totale senza una significativa morbilità. Presentiamo il caso di una donna di 28 anni con paresi facciale, mal d'orecchi, dolore al collo, squilibrio e ipoacusia soggettiva. Un blocco del nervo facciale si trova localizzato nel ganglio genicolato che si estende alla parte del labirinto e al vestibolo. Abbiamo ottenuto la resezione totale con la funzione del nervo facciale preservata perché il tumore non proveniva dal nervo facciale e poteva essere sezionato lontano dal nervo. La patologia finale era coerente con GCTB.

un introduzione

I tumori ossei a cellule giganti (GCTB) sono tumori benigni dell'osso che costituiscono circa il 5% dei tumori ossei. È più comunemente diagnosticata in pazienti di età compresa tra 20 e 44 anni e mostra una leggera predominanza femminile (1,2:1). [1,2]. Le manifestazioni cliniche includono dolore, versamento articolare, gonfiore dei tessuti molli e tendenza a fratture patologiche nella sede del tumore [3,4]. Questi tumori si trovano solitamente nell'epifisi delle regioni ossee lunghe, con rari casi che si verificano nel cranio cranico [5-12]. Entrambe le modalità CT e MRI sono utilizzate per caratterizzare i GCTB del cranio. Le GCTB possono essere organizzate secondo il sistema di stadiazione di Enneking, che descrive i tumori del sistema muscolo-scheletrico in base al loro comportamento biologico, o il sistema Campanacci, che si basa sui risultati radiografici. [2,13]. I GCTB sono trattati mediante escissione chirurgica, con tassi di recidiva e aspettative associate all'entità della resezione [2]. A seconda della lesione, può essere utilizzata una resezione totale (GTR) o una resezione parziale (STR) con o senza radioterapia adiuvante. [6,12].

I GCTB cranici sono più frequentemente presenti nelle ossa temporale e sfenoide, ma raramente includono le articolazioni frontale, occipitale, parietale e temporo-mandibolare. [6,14]. Sebbene i GCTB siano benigni nel cranio, possono essere aggressivi e localmente distruttivi. La lesione all'osso temporale può causare sintomi di perdita dell'udito, pienezza uditiva, dolore post-orecchio, acufene e vocalizzazioni spontanee. [7,15,16]. Dato che il ganglio genicolato del nervo facciale contiene anche fibre responsabili della sensazione gustativa e dell'innervazione sensoriale, la lesione in questa regione può interferire sia con i componenti sensoriali che motori del nervo facciale. Troppo vicino a queste strutture critiche può causare deficit funzionali e rendere difficile il raggiungimento del GTR senza una significativa morbilità. Presentiamo il primo caso pubblicato di GCTB situato nell'area intorno all'osso temporale in cui è stato raggiunto il GTR con la funzione del nervo facciale preservata.

Visualizza lo stato

Una donna sana di 28 anni presentava una storia plurimese di lieve squilibrio e progressiva paresi del lato destro, mal d'orecchi, dolore sordo persistente al collo dietro l'angolo mandibolare e perdita dell'udito soggettiva. Un mese fa, ha sofferto di una grave paralisi facciale del lato destro. Ha ricevuto cure in un altro ospedale per presunta paralisi facciale con prednisone e aciclovir per sette giorni con un netto miglioramento della lieve debolezza facciale. Ha negato qualsiasi storia significativa in otologia. All'esame, la funzione del nervo facciale destro era House-Brackmann II/VI con debolezza della guancia destra e del labbro inferiore, indicando una lieve compromissione. L'esame otologico era normale. L'esame di un diapason a 512 Hz ha rivelato aria > osso bilateralmente con distorsione di Weber all'orecchio destro. Il tono puro ha una media di 15 dB sul lato destro e 7,5 dB sul lato sinistro, con il riconoscimento delle parole del 100% a 45 dB in binario. La radiografia ha rivelato un blocco degenerativo del nervo facciale degenerativo del lato destro centrato nel ganglio genicolato che si estende nella parte del labirinto e nel vestibolo senza calcificazioni visibili all'interno del blocco (Fig. 1). Inizialmente si pensava che questo rappresentasse un neuroma facciale basato sulle caratteristiche di imaging del miglioramento omogeneo, dell'allargamento del nervo facciale perioculare e della mancanza di calcificazioni. Sono state discusse le opzioni di gestione del monitoraggio ravvicinato con l'imaging seriale rispetto all'intervento chirurgico. A causa del rischio di sviluppare paresi facciale, il paziente ha scelto di procedere con l'intervento chirurgico.

Il paziente è stato sottoposto a resezione mediante craniotomia media. Massa che riempie il canale uditivo interno al centro del ganglio genicolato verso la parte labirintica del nervo facciale e si estende verso la parte timpanica del nervo facciale, inizialmente apparentemente originata dal nervo vestibolare distale. A un'ulteriore autopsia, la massa è stata osservata per violare l'estremità troncata del canale semicircolare superiore e si estendeva nel vestibolo senza un chiaro sito di origine. Il GTR è stato eseguito con resezione del nervo vestibolare distale e dell'osso coinvolti, e il nervo facciale era anatomicamente intatto e stimolato in modo terminale. video 1 Spiega la procedura chirurgica.

L'analisi istopatologica ha rivelato un tumore a cellule fusate con lieve atipia e cellule giganti multinucleate miste. C'erano trabecole ossee con bordi ossei. L'immunoistochimica ha mostrato la colorazione dell'antigene della membrana epiteliale S-100-positivo e SOX10-negativo. Questi risultati erano coerenti con GCTB (Fig 2).

Istopatologia diapositive della massa.

L'imaging di follow-up il primo giorno dopo l'intervento non ha mostrato massa residua (Fig 3). La paziente ha avuto un ciclo post-operatorio insignificante ed è stata dimessa a casa il 3° giorno postoperatorio, dopo 2 mesi di follow-up presentava squilibrio e lievi mal di testa ma è migliorata. Dolore al collo e dolore all'orecchio risolti. La funzione del nervo facciale è stata preservata in House-Brackmann II/VI a destra. L'audiogramma postoperatorio ha rivelato una grave perdita dell'udito mista, con un traferro osseo di 40 dB e il 56% di riconoscimento delle parole a 80 dB. A causa del raggiungimento del GTR, si è deciso di rinunciare alla radioterapia adiuvante.

Dimostrazione di resezione pittorica postoperatoria.

Discutere

Riteniamo che questo sia il primo caso segnalato di GCTB isolato nell'area intorno all'osso temporale. I sintomi di presentazione del nostro paziente sono probabilmente dovuti a una combinazione di localizzazione del tumore ed effetti sistemici. Siamo stati in grado di preservare la funzione del nervo facciale perché il tumore non proveniva dal nervo facciale e poteva essere sezionato gratuitamente, lasciando il nervo in piena continuità e stimolando alla fine del caso. Dato il coinvolgimento vestibolare del blocco, è sorprendente che il paziente abbia conservato l'udito nonostante il GTR.

La decisione di procedere con un intervento chirurgico per lesioni nell'area intorno all'osso temporale può essere sottile, perché i rischi intrinseci di procedere con un GTR o STR si basano su una complessa anatomia regionale. Gli approcci della fossa cranica trasmissibile, labiale o cranica centrale possono essere utilizzati per accedere alla regione periventricolare, con importanti strutture anatomiche che includono il nervo facciale, la coclea, l'orecchio medio e i canali semicircolari. Possibili complicazioni specifiche della chirurgia perineurale possono includere disfunzione del nervo facciale, perdita dell'udito e vertigini. La decisione di procedere con l'intervento chirurgico dovrebbe includere un approccio combinato al processo decisionale che tenga conto dei rischi dell'intervento chirurgico, della disabilità clinica al momento della presentazione e della potenziale progressione della disabilità associata alla crescita della lesione. Il paziente nel presente caso aveva una compromissione del nervo facciale omolaterale registrata in House-Brackmann II/VI. Dopo aver discusso le opzioni per il monitoraggio con l'imaging di follow-up rispetto all'intervento chirurgico, la paziente ha scelto di procedere con l'approccio della fossa cranica media per prevenire un'ulteriore progressione della sua paresi facciale.

I GCTB cranici sono rari e costituiscono <2% di="di" tutti="tutti" i="i" GCTB="GCTB">

Sulla base di una recente meta-analisi di GCTB cranici inclusi 67 pazienti, i tassi di recidiva sono correlati all'estensione della resezione: GTR ha la più bassa probabilità di recidiva (3/34 pazienti, 8,8%), seguito da STR con radioterapia adiuvante (3)/21 , 14,3%) e senza radioterapia (7/10, 70%) [6]. In un'altra revisione sistematica che ha valutato 62 pazienti con GCTB cranici sottoposti a trattamento chirurgico e con dati di sopravvivenza a cinque anni di follow-up, tutti i 16 pazienti sottoposti a GTR, con o senza radioterapia adiuvante, erano vivi senza recidiva a cinque anni [12]. Al contrario, i tassi di sopravvivenza libera da recidiva a cinque anni erano del 70,1% (n=33) nei pazienti sottoposti a STR con radioterapia adiuvante e del 15,4% (n=13) in quelli sottoposti a STR senza radioterapia adiuvante. [12].

Gli studi che hanno esplorato l'efficacia di denosumab hanno scoperto che ha una notevole risposta istologica e radiologica antitumorale. Tuttavia, questi studi sono stati eseguiti principalmente su GCTB non cranici [19,20]. Indipendentemente da ciò, denosumab è un'opzione promettente per ridurre la progressione e il coinvolgimento del tumore e quindi migliorare gli esiti chirurgici e la morbilità.

Conclusioni

I GCTB dell'osso temporale sono rari. A causa della loro vicinanza a strutture critiche, i GCTB possono portare a deficit funzionali tra cui paralisi dei nervi cranici, perdita dell'udito, squilibrio, pienezza uditiva, dolore post-immagine, acufene e vocalizzazione autonomica. Il nostro caso di GCTB della regione perioculare è stato trattato con successo con un GTR che preserva la funzione del nervo facciale. Studi futuri dovrebbero valutare il ruolo della terapia adiuvante nel trattamento dei GCTB dell'osso temporale e della base cranica laterale.

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