Crohn’s Medicine May Treat Epidermolysis Bullosa Acquisita | Case…

Un caso di studio ha riportato che una donna di 36 anni con epidermolisi bollosa acquisita, o EBA - un tipo non ereditario di epidermolisi bollosa (EB) - è stata trattata con successo con ustekinumab, un trattamento approvato per il morbo di Crohn e altre condizioni.

Sebbene la paziente avesse anche il morbo di Crohn, una condizione infiammatoria dell'apparato digerente, la sua risposta a questo farmaco non era correlata alla risposta alla malattia, secondo i ricercatori.

I risultati suggeriscono che ustekinumab potrebbe essere un trattamento efficace per l'EBA.

Il team ha scritto che l'epidermolisi bollosa è "notoriamente resistente al trattamento". Qui presentiamo il primo caso documentato di controllo completo dell'EBA dopo corticosteroidi/tacrolimus topici. [medicated ointment] In combinazione con ustekinumab per la convivenza [Crohn’s disease]. "

Argomento di studio , "Epidermolisi bollosa trattata con ustekinumab: un caso clinico"nella rivista SAGE Aprire i referti di casi medici.

Suggerimenti per la lettura

L'EBA è una forma non ereditaria di epidermolisi bollosa causata da un attacco immunitario difettoso contro il collagene di tipo VII, una proteina che svolge un ruolo essenziale nell'attaccare lo strato superiore della pelle, o epidermide, allo strato di pelle sottostante.

La malattia è caratterizzata dalla comparsa di ulcere negli strati della pelle in risposta all'infezione. Colpisce principalmente le mucose che rivestono la bocca, il naso e gli occhi, ma si verificano anche vesciche su mani, gomiti, piedi, ginocchia e glutei. Questa rara malattia autoimmune viene trattata principalmente prevenendo le vesciche cutanee, promuovendo la guarigione e utilizzando agenti immunosoppressori e immunomodulatori.

L'EBA è associato al morbo di Crohn

L'EBA è stata collegata a diverse malattie infiammatorie, tra cui il morbo di Crohn (CD), un tipo di malattia infiammatoria intestinale (IBD) che provoca infiammazione cronica nel tratto digestivo.

In questo rapporto, i ricercatori della McGill University, in Quebec, Canada, descrivono il primo caso documentato di EBA trattato con successo con immunosoppressori topici con ustekinumab, un farmaco approvato per il morbo di Crohn venduto con il marchio Stelara. Al paziente è stata diagnosticata l'EBA e il morbo di Crohn.

"A nostra conoscenza, non ci sono studi che indichino un trattamento efficace dell'EBA con ustekinumab, un anticorpo monoclonale umanizzato per il trattamento del CD", ha scritto il team.

La donna aveva una storia di malattia di Crohn da un anno ed è stata trattata con dosi giornaliere di prednisone, un corticosteroide antinfiammatorio. È stata curata presso la clinica dermatologica dopo una storia di sette anni di ricorrenti vesciche dolorose, piccole protuberanze e cicatrici sul dorso delle mani, dei piedi, dei gomiti e delle ginocchia.

L'esame obiettivo ha rivelato vesciche cutanee non infiammatorie piene di liquido, perdita dello strato cutaneo superiore, ipopigmentazione e cicatrici nei siti inclini.

Una biopsia del tessuto cutaneo dentro e intorno al danno mostrava sacche piene di liquido sotto la pelle, che separavano l'epidermide dagli strati cutanei. Gli anticorpi sono stati rilevati anche all'interfaccia dell'epidermide e del derma.

Gli esami del sangue hanno rivelato la presenza di anticorpi contro il collagene di tipo VII. Di conseguenza, alla donna è stata diagnosticata l'EBA e le è stato consigliato di prevenire l'infezione della pelle. È stato anche prescritto un unguento a base di clobetasolo propionato corticosteroide topico alternato a un unguento di tacrolimus, che riduce l'attività del sistema immunitario.

Un mese dopo, il suo gastroenterologo le ha iniziato la terapia con ustekinumab per via endovenosa (in vena) perché il morbo di Crohn non era controllato dal prednisone. Ha ricevuto una dose iniziale di ustekinumab seguita da dosi regolari ogni otto settimane.

La valutazione di un dermatologo due mesi dopo l'inizio di ustekinumab ha mostrato un miglioramento significativo dell'EBA, con poche nuove lesioni. A causa del morbo di Crohn persistente, la dose e la frequenza di ustekinumab sono state aumentate.

Alla rivalutazione otto mesi dopo l'inizio di ustekinumab, ho riportato il controllo completo dell'EBA come evidenziato dall'assenza di vesciche e infezioni di nuova concezione. Aveva solo segni del suo precedente danno alla pelle EBA.

In particolare, la sua risposta all'EBA all'ustekinumab non è stata associata a una risposta al morbo di Crohn.

Ulteriori studi sono necessari per chiarire il ruolo comune di [type VII collagen] I ricercatori hanno scritto degli autoanticorpi trovati in CD ed EBA, il che potrebbe spiegare la loro risposta combinata a ustekinumab. "Nonostante i limiti imposti dalla natura osservativa di questo case report, ustekinumab potrebbe essere un trattamento efficace per l'ABE".

"Inoltre, il successo del trattamento dell'EBA specifico per il paziente prescritto da ustekinumab getta ulteriore luce sull'interazione tra CD ed EBA", hanno aggiunto i ricercatori.

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