Advanced MRI benefits Patients with Heart Stiffening Disease

1 agosto 2022 - Una forma avanzata di risonanza magnetica cardiaca, sviluppata dagli accademici dell'UCLA in collaborazione con il Royal Free Hospital, ha consentito per la prima volta ai medici di misurare l'efficacia della chemioterapia nei pazienti con rigidità cardiaca. Sindrome'.

I ricercatori affermano che la svolta, che è stata pubblicata sull'European Heart Journal, significa che i medici saranno ora in grado di guidare meglio le strategie di trattamento e, così facendo, migliorare la prognosi dei pazienti.

L'amiloidosi cardiaca a catena lieve (sindrome del cuore rigido) si verifica quando le placche di una proteina chiamata amiloide si accumulano nel muscolo cardiaco, compromettendo la sua capacità di pompare il sangue. Non trattata rapidamente può portare a insufficienza cardiaca e morte.

Tuttavia, valutare la condizione è stato difficile, poiché mentre i medici possono rilevare la presenza di amiloide nel cuore, non esiste un test sicuro per misurare la quantità.

Ciò significa anche che non c'è modo di misurare l'effetto terapeutico della chemioterapia, un trattamento naturale di prima linea.

La risposta del paziente è attualmente valutata con marcatori biologici indiretti, ma non misurano la quantità (o la diminuzione) di amiloide cardiaca - l'obiettivo finale del farmaco - e i medici trovano i marcatori meno utili quando cercano di valutare i trattamenti chemioterapici di seconda linea.

Per aggirare questo problema, i ricercatori dell'UCL presso il National Amiloidosis Center hanno, per 10 anni, sviluppato e migliorato la mappatura del volume extracellulare (ECV) della risonanza magnetica cardiovascolare (CMR) per l'amiloide. Questa tecnica non invasiva consente ai medici di misurare la presenza e la quantità della proteina amiloide utilizzando la risonanza magnetica.

Ora per la prima volta hanno utilizzato questa tecnica per valutare il successo della chemioterapia, valutando la regressione o la progressione dell'amiloide cardiaca.

Per lo studio, 176 pazienti con amiloidosi cardiaca a catena lieve hanno avuto una risonanza magnetica cardiovascolare con mappatura del volume extracellulare. Le scansioni CMR con mappatura ECV sono state eseguite alla diagnosi e poi sei, 12 e 24 mesi dopo l'inizio della chemioterapia.

La tecnologia avanzata di risonanza magnetica ha consentito ai ricercatori di misurare con precisione la quantità di proteina amiloide nei cuori e, per la prima volta in assoluto, di misurare i cambiamenti in risposta alla chemioterapia in scansioni ripetute. Misurando i cambiamenti possono scoprire quali pazienti avranno una prognosi migliore o peggiore.

Inoltre, combinando i risultati con esami del sangue specifici per la malattia, è stato riscontrato che quasi il 40% dei pazienti ha avuto un miglioramento (riduzione) significativo nella deposizione di amiloide, qualcosa che non si pensava fosse possibile prima, a dimostrazione dell'efficacia della chemioterapia.

La prima autrice, la dott.ssa Ana Martinez Naharu (Dipartimento di medicina dell'UCLA), ha dichiarato: "In questo studio, stavamo valutando la capacità e il valore della CMR di eseguire la mappatura dell'ECV per misurare direttamente i cambiamenti nelle proteine ​​amiloidi cardiache in risposta alla chemioterapia e il modo in cui correlare con marcatori non invasivi esistenti diretti.

“Le scansioni ei dati forniti con questa tecnologia ci hanno fornito informazioni per conoscere la quantità di proteina amiloide e anche la regressione dell'amiloide durante la chemioterapia.

"Questo è incredibilmente prezioso per i medici; conoscere la quantità, piuttosto che solo la presenza di amiloide, significa che possono guidare meglio l'opzione di trattamento, determinando in modo più accurato i tempi e il protocollo della chemioterapia di seconda linea".

Nel Regno Unito ci sono circa 4.000-6.000 pazienti con amiloidosi, ma ce ne sono molti a cui non è stata ancora diagnosticata. La condizione è più comune negli uomini rispetto alle donne.

L'autrice senior, la professoressa Mariana Fontana (UCLA Department of Medicine), medico borsista della British Heart Foundation (BHF), ha affermato che la tecnologia MRI sviluppata dall'UCLA dovrebbe ora essere utilizzata immediatamente per diagnosticare e valutare tutti i casi di amiloidosi cardiaca.

"Poiché le scansioni MRI sono ampiamente disponibili, sviluppando l'uso della mappatura ECV in una macchina già in uso per questi pazienti, speriamo che il suo utilizzo sia disponibile per più pazienti per contribuire a migliorare la loro cura.

"L'obiettivo è utilizzare queste scansioni di routine per tutti i pazienti con la malattia per aiutare i medici a monitorare la risposta alla chemioterapia per migliorare la sopravvivenza dei pazienti, il che è particolarmente negativo nei pazienti che non rispondono al trattamento".

Per lo studio a centro unico, i pazienti sono stati reclutati e trattati presso il National Amiloidosis Centre, che fa parte del Dipartimento di Medicina dell'University College London e ha sede presso il Royal Free Hospital di Londra.

Il professor Fontana ha aggiunto: "Vent'anni fa, un'altra tecnica di risonanza magnetica chiamata T2* ha dimostrato di essere in grado di fare lo stesso per misurare la quantità di ferro nel cuore in una condizione chiamata talassemia.

Negli ultimi due decenni, è stato utilizzato per monitorare la risposta dei pazienti al trattamento e per consentire ai medici di apportare modifiche lungo il percorso. Di conseguenza, la sopravvivenza è migliorata per la talassemia.

"Poiché T2 ha cambiato il panorama di questa condizione, il monitoraggio dei cambiamenti utilizzando la mappatura dell'ECV cardiaco può alterare completamente il panorama dei pazienti con amiloidosi, con il potenziale per la terapia guidata e, nel processo, migliorare i risultati dei pazienti".

Per maggiori informazioni: https://www.ucl.ac.uk/

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