A Case of Immunoglobulin G4-Related Ophthalmic Disease With Unilateral Visual Field Impairment

Un uomo di 76 anni in terapia di mantenimento con steroidi orali per la malattia correlata all'immunoglobulina G4 (IgG4) si è presentato in ospedale con il principale disturbo della vista. La sua migliore acuità visiva corretta per l'occhio destro e sinistro era rispettivamente di 1,2 e 0,7. Il test del campo visivo di Humphrey ha rivelato una cecità ototemporale inferiore di un quarto nell'occhio sinistro. Dopo aver preso una storia dettagliata delle malattie correlate alle IgG4, la diagnosi clinica basata sull'imaging ha rivelato l'allargamento del peduncolo ipotalamico/ipofisario associato alla compressione del chiasma ottico. Sulla base dell'anamnesi e dei risultati della valutazione preliminare, è stata formulata una diagnosi di malattia oftalmica correlata a IgG4. È stato eseguito un trattamento steroideo intensivo, che ha portato alla risoluzione dei sintomi. Le malattie correlate alle IgG4 sono considerate nella diagnosi differenziale quando si osserva emicecità bilaterale. Quando ci sono acuità visiva unilaterale e difetti del campo visivo, dovrebbero essere prese in considerazione malattie e disturbi di altri organi correlati a IgG4.

un introduzione

La malattia correlata all'immunoglobulina G4 (IgG4) è una malattia autoimmune di eziologia sconosciuta in cui le plasmacellule IgG4-positive si infiltrano negli organi del corpo e causano gonfiore, noduli e lesioni ipertrofiche negli organi bersaglio. [1]. La malattia correlata alle IgG4 può verificarsi in qualsiasi organo. Per quanto riguarda l'oftalmologia, l'orbita è la più comune [2]. Circa il 20% e il 5% dei pazienti presenta rispettivamente perdita della vista e difetti del campo visivo [3].

Due condizioni patologiche principali possono causare neuropatia ottica in questa malattia: compressione o incapsulamento del nervo ottico da parte del tessuto ingrossato nell'orbita e compressione del chiasma ottico da parte della ghiandola pituitaria allargata. Nel primo caso è stata riportata compressione o incapsulamento del nervo ottico da parte di un muscolo oculare ingrossato o proliferazione tissutale localizzata o diffusa nell'orbita. [4]. Quest'ultima è una condizione che può svilupparsi in qualsiasi malattia che provoca un ingrossamento della ghiandola pituitaria; Tuttavia, pochi studi hanno riportato casi del genere [5,6] Non ci sono casi clinici di disabilità visiva da soli.

Visualizza lo stato

Un maschio di 76 anni ha visitato il suo medico di famiglia alla fine di aprile 2021 a causa di un disturbo visivo all'occhio sinistro ed è stato indirizzato al nostro reparto il 27 maggio 2021. La sua storia oftalmologica comprendeva un intervento di cataratta bilaterale, ptosi sinistra (entrambi nel 2017) e fissazione endobronchiale per lussazione del cristallino sinistro intraoculare (a partire dal 2020), sindrome del gas di Irvine e ipertensione oculare. Un'anamnesi dettagliata ha rivelato che il paziente aveva ricevuto un trattamento per una malattia correlata alle IgG4 (fibrosi retroperitoneale; dose di mantenimento di prednisolone 2,5 mg/die) da un medico di base.

Alla prima visita del 27 maggio 2021, non c'era iperemia congiuntivale in entrambe le congiuntive e le cellule della camera anteriore erano trasversali nell'occhio sinistro. I riflessi pupillari non sono stati disturbati e non è stato osservato alcun difetto pupillare relativo (RAPD) nell'occhio sinistro. La papilla ottica sinistra era leggermente eritematosa e gonfia. L'acuità visiva migliore corretta era 1,2 nell'occhio destro e 0,7 nell'occhio sinistro e le pressioni intraoculari erano 18 mmHg nell'occhio destro e 16 mmHg nell'occhio sinistro. La frequenza di sfarfallio critico (CFF) è stata ridotta nell'occhio sinistro (38 Hz a destra 41 Hz, 36 Hz a sinistra 36 Hz) e il test del campo visivo di Humphrey ha rivelato il quadrante inferiore nell'occhio sinistro (Fig. 1).

Una risonanza magnetica del cervello non ha mostrato alcun segnale anormale nel nervo ottico intraorbitale. Tuttavia, è stato osservato un marcato allargamento del peduncolo ipotalamico/ipofisario con associata compressione del chiasma ottico (Fig. 2).

Risonanza magnetica del cervello il 2 giugno.

Sulla base dell'anamnesi e dei risultati della valutazione primaria, è stata formulata una diagnosi di neuropatia ottica sinistra associata a ingrossamento del peduncolo ipofisario/ipopituitaristico causato da malattia correlata alle IgG4. È stato presentato all'Ospedale di Endocrinologia e Metabolismo come esperto di medicina interna e gli è stato diagnosticato un ipopituitarismo dovuto a ipopituitarismo. La dose di prednisolone è stata quindi aumentata a 20 mg/die. Il 10 giugno, l'acuità visiva e i difetti del campo visivo sono migliorati (Fig 3).

Il test del campo visivo di Humphrey il 2 giugno.

All'esame del 7 luglio, il volume della ghiandola pituitaria e del peduncolo ipofisario è diminuito (Fig 4).

Risonanza magnetica del cervello il 2 giugno.

CFF (destra 42 Hz 43 Hz, sinistra ↑ 37 Hz 43 Hz) diminuita (39 Hz). La dose di steroidi è stata gradualmente ridotta e la terapia di mantenimento è stata ripresa con 2,5 mg di prednisolone al giorno l'11 agosto.

Discutere

In questo caso, all'imaging non erano evidenti rigonfiamenti del nervo ottico o alterazioni del segnale, ma l'esame del fondo oculare ha rivelato un lieve eritema nella papilla. Sebbene questa scoperta possa essere attribuita alla produzione di citochine infiammatorie nell'occhio da parte dell'uveite, è probabile che la causa della neurite ottica sia un meccanismo autoimmune nelle malattie correlate alle IgG4. Tuttavia, i risultati del campo visivo non erano coerenti con quelli comunemente osservati né nella papillomatosi ottica né nell'iperplasia pituitaria. Inoltre, i risultati della risonanza magnetica cerebrale hanno suggerito la compressione del chiasma ottico a causa dell'iperplasia dell'ipofisi. Tuttavia, sulla base dei nostri dati di risonanza magnetica, la relazione del chiasma ottico con la ghiandola pituitaria non era chiara e restava da chiarire. L'acuità visiva e i difetti del campo visivo del paziente sono migliorati dopo il trattamento con steroidi, indicando che l'iperplasia ipofisaria e il peduncolo ipofisario erano la principale fisiopatologia della perdita della vista e dei difetti del campo visivo.

La caratteristica clinica caratteristica dell'oftalmologia correlata alle IgG4 è l'iperplasia bilaterale delle ghiandole lacrimali con tre caratteristiche: iperplasia del nervo infraorbitale. [7]Esoftalmo e neuropatia ottica da compressione [4]. La neuropatia ottica associata a IgG4 è solitamente causata dalla compressione del nervo ottico da parte delle ghiandole lacrimali ingrossate o di altri tessuti intraorbitali. [4,8-11]. Pochi studi hanno riportato la neuropatia ottica causata dalla compressione del chiasma ottico dovuta all'iperplasia ipofisaria, come nel caso di specie. [5,10,11]. Sebbene l'emianopsia temporale sia più comunemente osservata con l'iperplasia dell'ipofisi, il caso in esame mostrava solo il quadrante arcuato inferiore nell'occhio sinistro. L'esatto meccanismo della compromissione del campo visivo rimane poco chiaro, come descritto sopra. studio precedente [12] Difetti del campo visivo si trovano in un solo occhio in due su 10 pazienti con iperplasia ipofisaria simmetrica. Poiché il caso in esame ha mostrato anche la compressione del chiasma ottico a causa dell'iperplasia dell'ipofisi, è probabile che abbia causato un difetto del campo visivo atipico e una compromissione dell'acuità visiva associata.

In alternativa, altri studi hanno anche mostrato l'infiltrazione di plasmacellule IgG4-positive attorno al nervo trigemino nella stessa malattia [4]Nella neuropatia ottica, può esserci un meccanismo infiltrativo o infiammatorio profondo.

Conclusioni

La malattia correlata alle IgG4, una malattia autoimmune di eziologia sconosciuta, porta a perdita della vista e difetti del campo visivo. La compressione o l'incapsulamento del nervo ottico da parte di un tessuto ingrossato nell'orbita è stata segnalata come la principale causa di disturbo visivo. Tuttavia, va tenuta presente la possibilità di compressione del chiasma ottico da parte di una ghiandola pituitaria ingrossata.

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