Giant Cell Arteritis Mimicking Polymyalgia Rheumatica: A Challenging Diagnosis

L'arterite a cellule giganti (GCA) è una malattia autoimmune che causa l'infiammazione delle arterie grandi e centrali. Nelle zone rurali ci sono molti pazienti più anziani con sintomi diversi, quindi il GCA di tipo macrovascolare deve essere gestito in modo efficace. I pazienti più anziani tendono ad avere sintomi vaghi che non possono essere adeguatamente diagnosticati e monitorati. Qui, abbiamo incontrato il caso di una donna di 91 anni con un grave disturbo di stanchezza diagnosticato come GCA in collaborazione con una clinica rurale. Un'efficace collaborazione tra i medici negli ospedali e nelle cliniche rurali è essenziale per la diagnosi e il trattamento del GCA macrovascolare. Nelle aree rurali, senza i giusti operatori sanitari, i medici devono condividere le proprie capacità e collaborare senza interruzioni per mitigare i ritardi nella consultazione e nel trattamento. Per trattare efficacemente il GCA di tipo grande nave, i medici di base delle zone rurali devono avere familiarità con il decorso clinico della malattia e il trattamento completo dell'assistenza rurale.

un introduzione

L'arterite a cellule giganti (GCA) è una malattia autoimmune che causa l'infiammazione delle arterie grandi e centrali [1]. Sebbene precedentemente chiamata arterite temporale, la malattia è più comune nelle arterie temporali e nelle arterie medio-grandi. [2]. I sintomi tipici includono febbre, mal di testa e claudicatio mascellare causati da ischemia periferica. Tuttavia, il GCA che coinvolge grandi vasi di solito si presenta con sintomi non specifici come affaticamento e febbre, il che lo rende una sfida diagnostica. [1,3,4]. GCA può interessare le arterie oculari e provocare lesioni pericardiche. Pertanto, è necessario effettuare una diagnosi e un trattamento immediati. A seconda della gravità degli stimolanti GCA, come opzioni di trattamento vengono selezionati immunosoppressori o farmaci biologici [4].

Poiché le aree rurali hanno molti pazienti anziani con sintomi diversi, il GCA di tipo macrovascolare dovrebbe essere gestito in modo efficace collaborando con vari professionisti medici. I pazienti più anziani tendono ad avere sintomi vaghi che non possono essere adeguatamente diagnosticati e osservati [5,6]. Gli anziani spesso tendono a presentare vari sintomi vaghi, quindi la diagnosi differenziale potrebbe non includere inizialmente GCA. Tuttavia, la diagnosi tardiva di GCA può portare a dissezione aortica e cecità [3]. I sintomi della GCA possono essere simili a quelli della polimialgia reumatica (PMR) [4]. La PMR può essere trattata con una piccola dose di steroidi. Tuttavia, GCA richiede steroidi ad alte dosi con immunosoppressori o farmaci biologici come gli inibitori di IL6. [7]. Le cliniche e gli ospedali rurali devono collaborare per diagnosticare efficacemente la GCA nei contesti rurali. Il caso attuale di un GCA su larga scala è stato diagnosticato in collaborazione con una clinica rurale. Questo caso mette in evidenza l'importanza di definire la differenza tra PMR e GCA e la necessità di una perfetta collaborazione tra operatori sanitari rurali e pazienti.

Visualizza lo stato

Una donna di 91 anni si è presentata all'ospedale della comunità con denunce di malessere generale e febbre. Sei mesi fa, il paziente aveva un dolore sordo sia all'estremità inferiore che a quella superiore e aveva difficoltà ad alzarsi. Non ha riportato mal di testa, disabilità visiva o zoppia della mascella. Il suo medico di base l'ha curata con 20 mg di prednisolone sulla base di una diagnosi di PMR quattro mesi prima. Quindi, quando la dose di prednisolone è stata ridotta a 5 mg un mese prima, ha manifestato malessere generale ricorrente e affaticamento agli arti inferiori. Quattro giorni prima del ricovero, un esame del sangue ha rivelato un livello di proteina C-reattiva (CRP) di 15,85 mg/dL e non poteva muoversi da sola. La paziente è stata inviata al nostro ospedale per un'ulteriore valutazione. La sua storia medica includeva ipertensione. Stava ricevendo tizanidina, prostigmina, celecoxib, limburxant e prednisolone come farmaci.

All'ingresso i suoi segni vitali erano i seguenti: temperatura corporea, 36,9°C; frequenza cardiaca, 106 / min; frequenza respiratoria, 16 volte/min; Pressione sanguigna, 145/74 mmHg. e SpO2, 98% nell'aria ambiente. Si lamentava di dolore alla spalla e alla coscia senza anomalie visive o dolorabilità nelle arterie temporali. Sono stati osservati soffi vascolari in entrambe la fossa clavicolare. L'esame fisico del torace, dell'addome e delle articolazioni non ha rivelato anomalie. Gli esami del sangue hanno rivelato una velocità di eritrosedimentazione di 84 mm/ora, un livello di proteina C reattiva di 13,14 mg/dL e un livello di ferritina di 380,3 ng/mL e l'analisi delle urine ha rivelato leucociti (1+), proteine ​​(1+), e sangue occulto (±). ) (Tavolo 1).

marcatore livello riferimento
globuli bianchi 9.40 3,5–9,1 x 103/ml
Neutrofili 72.3 44,0% - 72,0%
linfociti 11.3 18,0% - 59,0%
unicorni 15.1 0,0%-12,0%
eosinofili 0.4 0,0%-10,0%
cellule basali 0.9 0,0%-3,0%
globuli rossi 3.66 3,76-5,50 x 106/ml
emoglobina 11.3 11,3 - 15,2 g/dl
Ematocrito 34.2 33,4% - 44,9%
dimensione media del pellet 93.6 79,0 - 100,0 FL
piatti 33.3 13,0 - 36,9 x 104/ml
velocità di sedimentazione 84 2-10 mm/ora
proteine ​​totali 6.7 6,5-8,3 g/dl
albumina 3.1 3,8 - 5,3 g/dl
bilirubina totale 0.7 0,2-1,2 mg/dl
Aspartato aminotransferasi 18 8-38 UI/l
Alanina aminotransferasi 16 4–43 UI/l
Fosfatasi alcalina 83 106–322 unità/l
Beta-Glutamil Transpeptidasi 27 <48 UI="UI" />
Lattato deidrogenasi 161 121 - 245 unità/litro
Azoto ureico nel sangue 10.7 8-20 mg/dl
creatinina 0,76 0,40 - 1,10 mg/dl
tasso eGFR 53.0 >60,0 ml/min/l
siero n.d 133 135-150 mEq/L
siero k 4.2 3,5–5,3 mEq/L
Siero Cl 100 98-110 mEq/L
Siero californiano 9.9 3,5-5,3 mg/dl
siero P. 3.8 0,2-1,2 mg/dl
mg di siero 1.9 1,8-2,3 mg/dl
ferritina 380.3 14,4-303,7 ng/ml
CK 22 56-244 unità/litro
PCR 13.14 <0>
TSH 1.10 0,35-4,94 μUI/ml
T4 gratuito 1.2 0,70 - 1,48 ng/dl
ispettore 1442 870-1700 mg/dl
IgM 41 35-220 mg/dl
IgA 282 110-410 mg/dl
IgE 17 <173 mg="mg" />
antigene HBs 0.0 UI/ml
Anticorpo HBs 0,67 unità/ml
Anticorpo HBc 0.00 s / ko
anticorpi HCV 0.00 s / ko
Anticorpo della sifilide 0.00 s / ko
Antigene SARS-CoV-2 -
Anticorpo nucleare 40 <40>
omogeneo 40 <40>
maculato 40 <40>
c 3 164 86–164 mg/dl
c 4 33 17-45 mg/dl
MPO-ANCA <1> <3>
Anticorpo contro SS-A/Ro <1> <10>
Anticorpo anti-SS-B/La <1> <10>
Anticorpi anti-PCC <0> <5 U="U" />
Anticorpo IgG anti-cardiolipina 8.2 <12>
Test delle urine
globuli bianchi (1+)
nitrito (-)
proteina (1+)
glucosio (-)
urobilinogeno naturale
bilirubina (-)
chetone (-)
il sangue (+ -)
pH 6.5
una certa attrazione 1.013

Abbiamo eseguito l'emocoltura, sospettata di un'infezione del flusso sanguigno dovuta all'assunzione di steroidi, che non ha provocato crescita. Al momento, GCA è stata considerata una diagnosi differenziale. La TC del torace con mezzo di contrasto ha dimostrato un ispessimento della parete e un aumento del contrasto dall'aorta all'arteria succlavia (Fig. 1).

L'esame ecografico delle arterie temporali ha rivelato segni di un alone temporale bilaterale (Fig 2).

L'esame ecografico dell'arteria temporale rivela segni di corona in pressione sull'arteria (frecce bianche)

Sulla base di questi risultati, le è stata diagnosticata una vasculite a cellule giganti ed è stata ricoverata in ospedale per cure.

La vasculite a cellule giganti è stata trattata con prednisolone (1 mg/kg/die) e tocilizumab (6 mg/kg) mensilmente. Il malessere generale e il dolore alle spalle e alle cosce si sono risolti il ​​terzo giorno di trattamento. Gli esami del sangue non hanno mostrato alcuna leucopenia apparente e risoluzione dei marker infiammatori. Abbiamo considerato il tocilizumab efficace e l'abbiamo ridotto gradualmente a 10 mg ogni tre giorni dall'ottavo giorno. Le condizioni del paziente erano senza alcun aggravamento. Il paziente è stato dimesso il quattordicesimo giorno dopo il ricovero. In ambulatorio, la sua dose di prednisolone è stata ridotta a zero il giorno 30 dopo il ricovero, con somministrazione mensile continua di tocilizumab.

Discutere

Per diagnosticare efficacemente GCA, i corsi clinici di GCA e PMR devono essere considerati nello spettro continuo. Tipicamente, GCA si presenta come un mal di testa temporale dovuto ad arterite temporale. Pertanto, era precedentemente indicato come arterite temporale [8]. I criteri diagnostici rivisti per GCA includono l'arterite dell'aorta e le arterie ramificate, che possono essere chiamate GCA di tipo macrovascolare. [9]. Senza lesioni alle arterie temporali, i sintomi di GCA possono essere vaghi, come affaticamento generale, perdita di peso corporeo, febbre e dolore muscolare sistemico. [9]. Il GCA macrovascolare può mostrare presentazioni simili alla PMR e può essere erroneamente trattato per PMR con una bassa dose di steroidi. Data l'ambiguità nel differenziare le due malattie, l'inizio del trattamento con una bassa dose di steroidi è inevitabile.

Il decorso clinico dopo la somministrazione di prednisolone deve essere attentamente monitorato per distinguere tra le due malattie. L'inizio di una bassa dose di steroidi come il prednisolone (15-20 mg/die) può alleviare i sintomi sia di GCA che di PMR [10]. I corsi clinici di GCA e PMR possono variare nella fase conica del trattamento con prednisolone. Nella PMR, la riduzione graduale del prednisolone è regolare e può essere ridotta a 10 mg entro diversi mesi. Al contrario, poiché il GCA richiede dosi da moderate ad alte di prednisolone e farmaci sparring per ridurre gli steroidi, la riduzione degli steroidi da 20 mg a una dose inferiore può fallire quando le reazioni infiammatorie ritornano [11]. Questo fallimento è indicativo di GCA senza arterite temporale. Durante il trattamento della PMR, la tempistica del fallimento richiede ulteriori indagini e si sospetta un grosso vaso di tipo GCA.

Per una diagnosi efficace di GCA di tipo macrovascolare, è essenziale una perfetta collaborazione tra i medici negli ospedali e nelle cliniche rurali. La mancata eliminazione degli steroidi nelle cure primarie può verificarsi durante il trattamento PMR [10]. La durata dal fallimento del trattamento al rinvio ospedaliero può essere fondamentale per la diagnosi e il trattamento dell'AGC macrovascolare. Un'efficace collaborazione tra i medici negli ospedali e nelle cliniche rurali può portare alla diagnosi e al trattamento tempestivi di GCA [12]. Pertanto, è essenziale stabilire buone relazioni tra i medici, soprattutto in contesti rurali privi di operatori sanitari [13]. Occorre instaurare un'efficace collaborazione professionale nel sistema sanitario rurale per la diagnosi delle malattie autoimmuni.

Conclusioni

Questo case report descrive un GCA di tipo grande nave in una donna anziana in un contesto rurale e la tradizione della PMR. Un'efficace collaborazione tra i medici negli ospedali e nelle cliniche rurali è essenziale per la diagnosi e il trattamento del GCA macrovascolare. Nelle aree rurali, senza i giusti operatori sanitari, i medici devono condividere le proprie capacità e collaborare senza interruzioni per mitigare i ritardi nella consultazione e nel trattamento. Per trattare efficacemente il GCA di tipo grande nave, i medici di base delle zone rurali devono avere familiarità con il decorso clinico della malattia e il suo trattamento per un'assistenza rurale completa.

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