Esophageal Schwannoma: An Important Differential Diagnosis for Esophageal Subepithelial Lesions

Lo schwannoma esofageo è un tumore raro ed è classificato come una delle lesioni subepiteliali esofagee (SEL). La valutazione ecografica endoscopica (EUS) è ​​il gold standard per la valutazione delle lesioni subepiteliali. La differenziazione mediante aspirazione con ago sottile EUS-guidata è talvolta importante per escludere lesioni con potenziale maligno. L'immunoistochimica distingue lo schwannoma da altre lesioni subepiteliali. La forte e pervasiva positività dell'S100 è un tratto distintivo. La decisione per l'intervento conservativo rispetto a quello laparoscopico o toracoscopico viene presa in base alle dimensioni, alla posizione e ai sintomi del tumore.

un introduzione

Gli schwannomi sono tumori a crescita lenta, per lo più benigni, che derivano dalle cellule di Schwann nella guaina nervosa [1]. Si verificano raramente nel tratto gastrointestinale (GI) e rappresentano circa il 2-6% dei tumori mesenchimali che hanno origine nel tratto gastrointestinale [2]. Rappresentano un'importante diagnosi differenziale delle lesioni subepiteliali del tratto gastrointestinale. Lo stomaco è la sede più comune di apparizione e rappresenta circa il 70% di tutti gli schwannomi nel tratto gastrointestinale. Nel frattempo, gli schwannomi esofagei sono raramente segnalati [1]. Qui presentiamo un paziente con disfagia a causa di una massa subepiteliale esofagea che è risultata essere uno schwannoma.

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Una donna di 72 anni si è presentata alla nostra clinica di gastroenterologia con un disturbo di disfagia da cibo solido che era progredito nel corso di alcuni mesi. Ha affermato che questi sintomi sono iniziati dopo la sua prima vaccinazione contro il COVID-19 circa un anno fa.

Abbiamo ottenuto un'esofagogastroduodenoscopia (EGD) che ha mostrato una lesione distesa nella parete esofagea a circa 30 cm dagli incisivi, causando un restringimento luminale. Abbiamo valutato la massa utilizzando l'ecografia endoscopica (EUS) e ha rivelato una massa subepiteliale ipoecogena eterogenea originaria del terzo o quarto strato dell'esofago.

È stata ottenuta la biopsia dell'aspirazione con ago sottile (FNAB) guidata da EUS, che mostra una delicata proliferazione delle cellule del fuso senza atipica o mitotica. Le cellule hanno mostrato actina muscolare liscia S100-positiva, desmina-negativa e liscia (SMA), rilevata nei tumori stromali gastrointestinali 1 (GIST 1 (DOG-1)) e CD117 indicativi di schwannoma.

Al contrario, abbiamo ottenuto una risonanza magnetica del torace per valutare ulteriormente la massa. Ha confermato la presenza di una massa ipertensiva ovale in T2 di 2,2 x 2,8 x 3,2 cm ben rinforzata nell'esofago medio distale che appariva sottomucosa.

Il paziente continuava a soffrire di disfagia. Dopo aver discusso con la paziente in merito alle sue opzioni, ha scelto di procedere con un'altra lumpectomia EGD utilizzando la tecnica di resezione endoscopica del tunnel sottomucoso (STER). È stata praticata un'incisione mucosa di 10 mm a 5 cm vicino al blocco. Il tessuto sottomucoso è stato sezionato ed è stato istituito un tunnel. Abbiamo sezionato la massa dal tessuto circostante fino a liberarla dai suoi attacchi. La massa è stata prelevata e consegnata e sono state utilizzate più clip endodontiche per chiudere l'incisione mucosa (Fig 1).

L'analisi patologica ha mostrato una lesione ben circoscritta con un'alternanza di Anthony A sopracellulare con setti nucleari attorno a processi fibrosi (corpi di Verocchi) e regioni subcellulari (Fig. 2). La colorazione con immunofluorescenza ha mostrato lo stesso profilo di FNAB (Fig 3). Profilo istologico e immunoistochimico a supporto della diagnosi di schwannoma.

Risultati caratteristici della microscopia di Antoni-A-area-of-schwannoma-with-Verocay-body-with-palisding.- (Hematoxylin-and-eosin, -100X)
Colorazione immunoistochimica positiva per S100- (200X)

Abbiamo ottenuto un grafico dell'esofago 1 giorno dopo la resezione che era negativo per qualsiasi perdita; Una dieta liquida è stata introdotta il primo giorno dopo la procedura e poi è passata a una dieta morbida e il paziente è stato dimesso a casa dopo che la disfagia si era risolta. L'EGD è stato seguito dopo 2 mesi, con normale aspetto della mucosa e miglioramento dei sintomi del paziente.

Discutere

Le lesioni subepiteliali del tratto gastrointestinale vengono sempre più rilevate con i progressi dell'endoscopia. Sono per lo più benigni al momento della diagnosi, ma molte di queste lesioni hanno il potenziale per essere maligne [3].

L'ecografia endoscopica (EUS) è ​​di grande valore ed è attualmente raccomandata come gold standard per descrivere le lesioni subepiteliali tra cui dimensioni, posizione, strato originale, ecogenesi e forma, tuttavia non è sufficiente identificare completamente la lesione [4]. Attualmente, la Società Europea di Endoscopia Gastrointestinale raccomanda la diagnosi istologica se la lesione subepiteliale (SEL) ha caratteristiche suggestive di malignità intestinale, se ha dimensioni maggiori di 20 mm, se presenta cicatrici ad alto rischio, o se necessita di resezione chirurgica o tumore trattamento [4].

Lo schwannoma esofageo è molto raro e in letteratura sono stati riportati pochi casi. Il sintomo di presentazione più comune è la disfagia. In EUS, lo schwannoma ha un bordo acuto, ipoecogeno e omogeneo, a volte con un alone marginale [4]. Nel nostro paziente, la massa si presentava come una massa subepiteliale ipoecogena eterogenea originata nel terzo o quarto strato dell'esofago.

La diagnosi viene effettuata mediante biopsia tissutale mediante colorazione immunoistochimica. La positività per la proteina S100 e il negativo per actina e desmina supportano l'origine della guaina nervosa del tumore [3]. La biopsia tissutale nel nostro paziente ha mostrato positività S100, desmina negativa e actina muscolare liscia (SMA), rilevata in GIST 1 (DOG-1) e CD117. La colorazione negativa per desmin e SMA rendeva meno probabili i leiomiomi e la colorazione negativa per CD117 e DOG1 rendeva meno probabile il tumore stromale gastrico. La colorazione S100-positiva favorisce la diagnosi di schwannoma.

La gestione di solito dipende dalla presenza o assenza di sintomi. Se sono presenti sintomi di ostruzione, la resezione endoscopica a tutto spessore deve essere confrontata con la resezione toracoscopica. Il limite superiore dell'approccio endoscopico è di 35 mm per consentire la rimozione della massa. Si consiglia di utilizzare il metodo endoscopico del tunnel sottomucoso [4]. Nel nostro paziente, la resezione era indicata perché il paziente aveva disfagia.

Conclusioni

Lo schwannoma esofageo è un raro tumore del tratto gastrointestinale. È un'importante diagnosi differenziale per la neoplasia subepiteliale del tratto gastrointestinale. Non ci sono prove sufficienti in letteratura per suggerire che l'acquisizione di tessuto EUS sia richiesta da tutti i SEL o solo da quelli di dimensioni maggiori di 20 mm o con cicatrici ad alto rischio. Tuttavia, molte comunità di gastroenterologia raccomandano la biopsia tissutale per SEL di dimensioni superiori a 20 mm o hanno stigmi ad alto rischio perché la differenziazione confermata da altri SELS non è possibile attraverso la sola caratterizzazione EUS.

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